RETINA
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STROCITOMA
RETINIANO
ADQUIRIDO
Também chamado Hamartoma astrocítico da
retina (não associado a esclerose tuberosa) ou
astrocitoma retiniano solitário.
Tumor retiniano congénito, benigno. Patologia rara.
Lesão branco-amarelada, localmente agressiva,
que pode formar depósitos circinados ao seu redor,
com descolamento da retina exsudativo associado.
É formado por astrócitos grandes, fibrilhares,
calcoferitos e vasos sanguíneos, que podem ser
abundantes.
Cerca de 50% de doentes com Esclerose tuberosa
apresentam astrocitomas do fundo ocular
(eventualmente múltiplos e bilaterais).
Amaioria são endofíticos, com protusão para o vítreo.
EPIDEMIOLOGIA:
Incidência de 1-15000 a 1-100000
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.
Transmissão autossómica dominante.
Ogene responsável foi identificadono cromossoma
9q34 e 16p13.
ETIOPATOGENIA:
Desconhecida.
Pode ocorrer em qualquer idade.
São progressivos, contrariamente ao que acontece
se o astrocitoma estiver associado a esclerose
tuberosa ou neurofibromatose.
SINTOMAS:
Variáveis. Usualmente são assintomáticos.
Podem apresentar sintomas inespecíficos como
miodesópsias. Metamorfópsia e diminuição da
acuidade visual se a patologia afectar a mácula.
SINAIS:
•
Nódulo branco-amarelado ou semi-
transparente, ou aspecto em placa,
bem delimitado, pequeno, localizado
preferencialmente na periferia do fundo
ocular.
•
Lesão peripapilar, grande, calcificada,
nodular, de aspecto em “amora”.
•
Existe um tipo intermediário entre os 2
tipos de lesão.
•
A maioria das lesões não muda de
tamanho.
•
Autofluorescência característica.
EXAMES COMPLEMENTARES:
ECOGRAFIA: Massa nodular, de ecogenicidade
homogénea, commédia ou alta reflectividade interna.
AF: Vascularização rica do tumor. Hipofluorescência
precoce relativa e hiperfluorescência nas fases
tardias.
ICG: Presença do vaso aferente que alimenta o
tumor. Não se aprecia a difusão do contraste quer
nos tempos iniciais, quer nos tempos tardios.
RMNÓRBITA: Só se visualiza na sequência T2 axial.
HISTOPATOLOGIA: Massa eosinófila na retina
neurosensorial adjacente ao nervo óptico. Os
astrócitos diferenciam-se bem com hematoxilina-
eosina. Astrócitos fibrilares, com um núcleo oval,
pequeno e processos citoplasmáticos.
PROGNÓSTICO: Apresenta uma celularidade
benigna e uma nula capacidade metastática.
EVOLUÇÃO:
Estáveis. Raramente afectam a acuidade visual.
COMPLICAÇÕES:
Raras. Hemorragia e exsudação.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
•
Angioma coróide
