RETINA
31
MILOIDOSE
NASTOMOSES
ARTERIOVENOSAS
CONGÉNITAS
Consiste num grupo de doenças em que
uma proteina amilóide se deposita em vários
órgãos e tecidos do organismo. Provoca uma
degenerescência vítrea.
A amiloidose do vítreo pode ser primária,
secundária ou familiar.
GENÉTICA:
Mutação no gene Transthyretin (TTR) no locus
18q11.2-q12.1.
Transmissão autossómica dominante
12
.
SINAIS:
Deposição de material amilóide no vítreo, com
características branco-esverdeadas, difusa ou
amarelada, com aspecto em teia de aranha ou
algodão.
OUTROS ACHADOS CLÍNICOS OCULARES:
Depósitos perivasculares, depósitos acinzentados
superficiais, oclusão dos pequenos vasos sanguíneos.
EXAMES COMPLEMENTARES:
AF: Atraso de preenchimento vascular.
Consiste numa comunicação arteriovenosa
anómala, sem interposição de capilares.
CLASSIFICAÇÃO:
Grupo I – vasos grandes retinianos com
interposição de capilares (aneurisma racemoso).
Grupo II – comunicação arteriovenosa directa.
Grupo III – anastomose múltipla de grande calibre.
SINAIS:
Grupo I – Vasos retinianos dilatados e ramificados
Grupo II e III – anomalias vasculares, com vasos
retinianos de grande calibre.
EVOLUÇÃO:
Grupo I – lesões estáveis.
Grupo II – diminuição da AV por oclusões
arteriais, edema retina, hemorragias e compressão
do n.óptico.
TRATAMENTO:
Não há tratamento eficaz.
