Retina Volume 1 - page 50

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ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA – Atrofia
corioretiniana evidente, permitindo a visualização
dos grandes vasos coroideus. Perda da coriocapilar
nas áreas afectadas.
CAMPOS VISUAIS – Constricção periférica
progressiva.
VISÃO CROMÁTICA – Defeito tipo tritanomalia
EVOLUÇÃO:
Muito gradual, com progressão central e
periférica, poupando a fóvea até muito
tarde na evolução da doença.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Coroiderémia.
PROGNÓSTICO:
Geralmente mau!
Ocorre cegueira legal pelos 30-50 anos
de idade, secundária a uma atrofia
geográfica.
Catarata, edema macular cistóide ou à
formação de membranas epiretinianas.
Existe uma variação individual importante
no que se refere ao prognóstico, quer
quanto à idade em que a acuidade visual
começa a diminuir, quer na idade em que
a acuidade visual atinge 1/10.
A contracção dos campos visuais é
agravada com a idade e correlaciona-se
com a diminuição da adaptação ao escuro.
TRATAMENTO:
Distinguem-se 2 sub-tipos clinicamente diferentes
segundo a resposta à piridoxina (vitamina B6). Os
que respondem à vitamina B6 apresentam uma
evolução clínica menos grave e progridem mais
lentamente. Para os que não respondem, o único
tratamento disponível é uma dieta restritiva em
arginina.
O suplemento de creatina não parece ter efeito na
progressão da doença ocular.
Igualmente proposto um suplemento em prolina,
glutamina e creatinina
22,23.
ACONSELHAMENTO GENÉTICO:
O facto de ser uma doença autossómica recessiva
estabelece que a probabilidade dos progenitores
portadores terem uma criança afectada é cerca de
25%. O casal deverá estar informado deste facto.
Um casamento consanguíneo torna possível o
aparecimento de uma criança afectada.
Fig. a.54 Atrofia girata (Retinografia)
Fig. a.55 Atrofia girata (Retinografia)
A
Atrofia girata
1...,40,41,42,43,44,45,46,47,48,49 51,52,53,54,55,56,57,58,59,60,...276
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