RETINA
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INFOMA
INTRAOCULAR
PRIMITIVO
É um linfoma não Hodgkin, pouco frequente,
difuso, extremamente maligno, de grandes células
B.
Desenvolve-se no cérebro, na medula óssea,
leptomeninges e globo ocular.
O prognóstico é mau. A taxa de sobrevivência aos
5 nos é de 33%.
É bilateral em 90% dos casos.
FORMAS CLÍNICAS:
•
Primáriamente no globo ocular e SNC
•
Sistémica, usualmente visceral, linfoma,
metástase na uvea.
EPIDEMIOLOGIA:
Afecta usualmente indivíduos imunocompetentes,
na 6ª-7ª década de vida.
O linfoma intraocular é o sinal de apresentação de
um linfoma do SNC. Pode preceder o envolvimento
do SNC em até 10 anos (em média 2 anos).
DIAGNÓSTICO:
O Linfoma intraocular atinge a retina e o vítreo.
Frequentemente é diagnosticado quando simula
uma uveíte.
SINTOMAS:
Floaters e diminuição indolor da AV.
CLÍNICA:
•
Uveíte anterior crónica
•
Uveite intermediária (clássicamente, o
vítreo apresenta grandes agrupamentos,
compostos de células malignas).
•
SEGMENTO POSTERIOR (Caracteriza-
se por apresentar infiltrados multifocais,
sob o EPR, grandes, amarelados.
Frequentemente
evoluem
para
confluência e alargamento, num anel ao
redor do equador, o que é patognomónico
de linfoma. Menos frequentemente,
apresenta infiltrados retinianos difusos,
dando um aspecto de retinite viral).
Vitrite crónica, não responsiva a
corticóides.
SINAIS CLÍNICOS ASSOCIADOS:
•
Uveite anterior
•
Vasculite retiniana
•
Edema do disco óptico
EXAMES COMPLEMENTARES:
•
Biópsia intraocular (por vitrectomia via
pars plana, biópsia do vítreo)
•
Exame neurológico
•
RMN cerebral.
•
Punção lombar.
•
AF: Aspecto granular, com uma
impregnação tardia.
•
ICG: Lesões hipofluorescentes em tempos
precoces, menos aparentes em tempos
tardios tardios.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Vitrite
•
Amiloidose
•
Hemorragia vítrea antiga
Infiltrados retinianos
•
Toxoplasmose
•
Retinopatia a CMV
•
Necrose retiniana aguda
Infiltrados subretinianos
•
EPPMP
•
Granuloma coroideu
•
Metástase coroidea
•
Melanoma coroideu amelanótico
•
Coroidite multifocal
PROGNÓSTICO:
Não tratados os doentes morrem alguns anos após
