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exsudativo da retina). Os vasos retinianos
suprajacentes estão dilatados e tortuosos.
•
Infiltração difusa (a forma menos comum.
Caracteriza-se por uma propagação
superficial na retina).
Todos os tipos clínicos evidenciam uma
calcificação, que lhe confere um aspecto
esbranquiçado fofo.
SINAIS CLÍNICOS OCULARES:
Neovascularização íris e pseudohipopion.
SINAIS CLÍNICOS ASSOCIADOS:
•
Heterocromia íris
•
Hifema espontâneo
•
Extensão escleral
EXAMES COMPLEMENTARES:
ECOGRAFIA:
Massa
intraocular
elevada,
arredondada, com alta reflectividade interna.
TAC: Detecta calcificação intraocular (ocorre em
80% dos casos) e extensão extraescleral.
AF: Hiperfluorescência tardia do tumor.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Leucocoria (D.Coats, toxocara ocular, retinopatia
da prematuridade, astrocitoma retiniano, catarata,
D.Norrie
97
)
Sementeira vítrea (inflamação intraocular,
endoftalmite, hemorragia vítrea).
TRATAMENTO:
Crioterapia (para os tumores inferiores a 3 mm e
anteriores ao equador. Eficácia de 80%)
98
.
Fotocoagulação laser (para os tumores pequenos e
posteriores ao equador)
Enucleação
Irradiação external-beam (numerosas complicações
pós-rádicas, especialmente o aumento do risco de
sarcoma das partes moles na adolescência
99,100
).
Radioterapia em placas
Quimioterapia
Termoterapia
Aconselhamento familiar
PROGNÓSTICO:
A regressão espontânea é rara e leva a phthisis
bulbi.
Típicamente, se não for tratada, a criança morre
nos 2 primeiros anos após o diagnóstico. A
detecção precoce e o tratamento rápido diminui a
mortalidade para 10%.
O factor determinante da mortalidade é a invasão
do nervo óptico.
O modo primário de disseminação é a via
hematogénea para a medula óssea e pelo nervo
óptico para o SNC.
As crianças portadoras da anomalia do gene RB1
têm um risco aumentado de desenvolver outros
cancros na adolescência
99
.
Fig. r.16 Retinoblastoma (Foto cedida pelo Dr. João Cabral).
Fig. r.17 Retinoblastoma. Sementeira vítrea. (Foto cedida
pelo Dr. João Cabral).
R
Retinoblastoma
