RETINA
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Fig. r.14 Retinite punctata albescens (CV)
(Foto cedida pela Dra. Maria Picoto)
Fig. r.15 Retinite punctata albescens (CV)
(Foto cedida pela Dra. Maria Picoto)
ETINOBLASTOMA
É o tumor intraocular maligno mais comum em
crianças.
A maioria são esporádicos, mas pode ser familiar.
EPIDEMIOLOGIA:
Incidência aproximada de 1/ 15.000 a 1/34000
nascimentos
96
. Incidência aumentada na Índia.
A maioria das crianças é diagnosticada aos 18
meses de idade.
Unilateral em 2/3 dos casos. Os casos bilaterais
são usualmente familiares, multifocais e com idade
média de 12 meses.
GENÉTICA:
Mutação ou perda dos alelos do gene Rb, localizado
no cromossoma 13q14.
História familiar positiva em 5 a 10% das crianças.
SINAIS:
A apresentação clínica é muito variada,
dependendo do estádio e tipo clínico do tumor.
Leucocoria e estrabismo. Alguns retinoblastomas
têmo aspectodumamassa retiniana esbranquiçada,
translucente, aplanada. Com o crescimento,
o tumor surge mais sólido, elevado e calcário
esbranquiçado, com vasos tortuosos na superfície.
TIPOS CLÍNICOS:
•
Endofítico (o tumor cresce da retina
semeando a cavidade vítrea e a câmara
anterior). A sementeira vítrea e câmara
anterior pode mimetizar um hipópion
(pseudohipopion).
•
Exofítico (O tumor cresce para o espaço
subretiniano, causando um descolamento
